腓骨肌萎缩症2型（CMT2，，，，也称为遗传性运动感觉神经病2型）是一种临床上常见的周围神经遗传病。。研究表明，，
，，许多引起CMT2的致病蛋白在细胞中的定位和生理功能各不相同，，但却会导致患者表现出非常相似的临床症状，，，，其共同作用机制尚不清楚。。近日，，浙江大学医学院联合中国科学院分子细胞科学卓越创新中心在《Cell》发表题为“Diverse CMT2 Neuropathies are Linked to Aberrant G3BP Interactions in Stress Granules”的文章
。。

研究团队利用活细胞荧光成像、、、定量蛋白质谱、、、超分辨成像等技术，，，，发现虽在正常生理状态下不同CMT2致病蛋白在细胞中的定位不同
，，
，，但在应激状态下这些CMT2致病蛋白会进入细胞内介导应激反应的无膜细胞器应激颗粒（SG）中，，，与RasGAP SH3结构域特异性结合蛋白（G3BP）发生异常相互作用，
，
，，干扰以G3BP为核心的SG蛋白网络，，
，，导致大量非SG组分异常滞留在SG中，，扰乱细胞正常的应激反应，
，，，使得周围神经应对环境不良刺激的能力下降，，
，从而导致周围神经病的发生。
。。。

该研究揭示了SG异常是导致不同亚型CMT2的共同致病机制，，
，，为开发CMT2广谱药物提供了重要理论基础和新的思路
。。

注：此研究成果摘自《Cell》杂志，，，文章内容不代表本网站观点和立场，
，，
，仅供参考。。

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